Coartación aórtica en niños / Aortic coarctation in children

Se analizan las características clínicas, la frecuencia de cardiopatías asociadas, el tratamiento quirúrgico y el pronóstico de 45 casos de coartación aórtica. La edad promedio del diagnóstico fue de 3 1/2 años. Alrededor de la mitad de los casos fue diagnosticado antes del año de edad. En ellos, la frecuencia de cardiopatía asociada fue de 75%. En cambio, en los mayores de 1 año, la frecuencia de C.A. fue sólo de 32%. Las cardiopatías asociadas fueron todas del lado izquierdo del corazón. Se recalca la alta asociación de valvulopatía mitral (30%). El 33% de los 45 casos cursó con insuficiencia cardíaca, la mayoría de los cuales (87%) antes del año de edad. 32 casos fueron operados de su coartación aórtica a una edad promedio de 7 años con 2 fallecimientoa (6,4%). En 11 se corrigió además la cardiopatía asociada, antes, simultáneamente o posteriormente a la coartación. El tipo de operación sobre la coartación fue, ya sea un flap de la subclavia (4 casos), resección de la coartación y anastomosis término-terminal o plastía. Sólo 1 caso, operado antes del año de edad, requirió reoperación 1 año después, por recoartación. Todos los pacientes están asintomáticos y normotensos en el período de seguimiento (5 años promedio)

Isquemia miocárdica transitória del recién nacido / Transient myocardial ischemia of the newborn infant

Se estudió el compromiso miocárdio de 30 recién nacidos con Apgar al minuto de 5 o menos, elegidos al azar. El 84% presentó alteraciones electrocardiográficas sugerentes de isquemia miocárdia en las primeras 24 horas de vida y en 17% además, necrosis. Alrededor de la mitad de los casos, presentaron signología cardíaca (soplo de insuficiencia tricuspídea o insuficiencia cardíaca). Se observaron bajos voltajes generalizados en 73% y 5 pacientes fallecen precozmente, todos con signología cardíaca. Los hallazgos histológicos en el miocardio fueron de necrosis diseminada subendocárdica. En el resto, la mejoría clínica y electrocardiográfica se produjo en las dos primeras semanas en el 80%; más tardíamente en los demás. El examen cardiovascular fue normal en ellos después de un año de observación. Se concluye que: el compromiso miocárdio provocado por asfixia perinantal severa en el recién nacido es estraordinariamente frecuente, mucho mayor que lo previamente sospechado; que este compromiso miocárdico puede no acompañarse de manifestaciones clínicas evidentes y sin embargo ser severo; que las alteraciones electrocardiográficas de isquemia subendocárdica y ocasionalmente de necrosis, se agrega a un número importante de casos bajos voltajes generalizados de explicación incierta; que la isquemia miocárdia es en general transitoria (regresa en alrededor de 2 semanas en el 81% de los casos), de curso habitualmente benigno pero que ocasionalmente conduce a la muerte: mortalidad global de 16,6%. Pero, cuando a la isquemia se agregan manifestaciones clínicas cardíacas, la mortalidad sube a alrededor de un 30%. Es necesario por lo tanto frente a todo recién nacido hipóxico, tener presente realizar, además de los exámenes clásicos, un control electrocardiográfico para detectar precozmente el posible compromiso miocárdico

Dilatación idiopática de la aurícula derecha / Idiopathic dilation of the right atrium

Se presentan 2 casos sintomáticos de dilatación idiopática de aurícula derecha operados (resección parcial de la pared auricular derecha) con seguimiento a largo plazo de ellos. Ambos con estudio clínicos completo, hemodinámico, angiocardiográfico e histológico del trozo de aurícula derecha resecado. Uno de los casos, aparentemente el primero en la literatura, con estudio de microscopía electrónica. La sintomatología variada (palpitaciones, fatiga, síncope), el electrocardiograma con reacción auricular derecha y alteraciones inespecíficas de la repolarización ventricular y especialmente la radiografía de tórax con cardiomegalias significativas a expensas de aurícula derecha que simulan otras patologías, son los hechos más llamativos de este cuadro. La demostración hemodinámica y angiocardiográfica de una dilatación significativa de aurícula derecha como único hallazgos, es la base del diagnóstico. Después de la extirpación parcial de la aurícula derecha hubo normalización del examen clínico, radiológico y electrocardiográfico y los pacientes han permanecido asintomáticos a 17 y 9 años de observación. Histológicamente la pared auricular carecía parcialmente de musculatura. No se encontraron lesiones degenerativas de las fibras miocárdicas que expliquen su desaparición eventual. Se recalca la necesidad de tratamiento quirúrgico que es simple y restituye al paciente a la normalidad, evitando el riesgo de muerte súbita

Fibroelastosis endocárdica: aspectos clínicos y ecocardiográfico / Endocardial fibroelastosis: clinical and echocardiographic aspects

Se presentan los hallazgos clínicos de 17 pacientes portadores de fribroelastosis endocárdica (FEE), 10 con estudio ecocardiográfico seriado y comprobación necrópsica en 8. A los signos ecocardigráficos de la miocardiopatía congestiva, en el ecocardiograma Modo-M de estos pacientes se constató un nítido engrosamiento del endocardio y del aparato subvalvular: en un caso, el engrosamiento progresó claramente hasta el fallecimiento. Los hallazgos histológicos sugieren que la enfermedad puede evolucionar en brotes, con engrosamiento fibroelástico progresivo del endocardio. La letalidad en el corto plazo fue cercana a 50%. Pero la evolución depende en gran medida de la precocidad, intensidad y constancia del tratamiento. El uso de vasodilatadores parece mejorar el pronóstico y la sobrevida

Defectos congénitos extra cardíacos asociados a malformacicones cardíacas / Extra cardiac congenital defects associated with heart abnormalities

En 207 niños portadores de malformaciones cardíacas (MC) comprobadas se estudió la presencia de defectos congénitos extra cardíacos (DEC) y la relación entre estos y parámetros tales como sexo, peso de nacimiento y edad de los padres. En 66 (31,9%) de los casos se encontraron DEC asociados, 25,7% de ellos correspondían a síndromes conocidos. El canal atrio-ventricular y el ductus persistente fueron las cardiopatías que con mayor frecuencia se asociaron con DEC siendo estos también frecuentes en pacientes con defectos septales auriculares y ventriculares; tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar y aórtica, coartación aórtica y ventrículo único. El sexo, el peso de nacimiento y la edad de los padres no influyeron significativamente sobre la frecuencia de DEC. Los DEC que ocurrieron en pacientes se encontraron preferentemente en el sistema digestivo, los órganos de los sentidos y el musculoesquelético. Con excepción de los síndromes clásicos no se encontraron asociaciones preferentes entre determinados MC y DEC

Bloqueo atrioventricular completo con doble interrupción del sistema conductor / Complete atrioventricular block with double interruption of the conduction system

Se presenta el caso de un bloqueo A-V congénito aislado en una niña de cuatro meses de edad, nacida de parto prematuro con asfixia neonatal. El examen anátomo-patológico demostró: nódulo A-V bien conformado, dos interrupciones fibrosas del haz de His: una en el segmento perforante y la otra en el segmento ramificado; entre ambas, un segmento de haz de His sin fibras musculares específicas y sólo con tejido conjuntivo, en el tejido fibroso circundante, algunos depósitos calcáreos. Se discute la patogenia de las lesiones encontradas en relación con las ideas actuales sobre el desarrollo del sistema éxcito-conductor del hombre. Se concluye que las lesiones descritas no corresponden a las descritas en los casos de bloqueo por trastornos del desarrollo embrionario, y que probablemente ellas con el resultado de un proceso degenerativo que afectó secundariamente a estas estructuras. Se considera la posibilidad de que dicho proceso haya la hipoxia neonatal con consecuente necrosis electiva del parénquima específico. Según la bibliografía revisada, el caso comunicado es el primero con dos interrupciones del sistema A_V

Semiología radiológica de las malformaciones congénitas más frecuentes del corazón y los grandes vasos / Radiological findings of the most frequent congenital defects of the heart and great wessels

Hemos querido ofrecer una forma dinámica y funcional de interpretación de la radiografía simple de tórax en las cardiopatías congénitas, insistiendo, desde el punto de vista cardiológico, en que correlacionado el tipo de circulación pulmonar con presencia o ausencia de cianosis y con los hallazgos electrocardiográficos se puede hacer un diagnóstico bastante aproximado de la cardiopatía en cuestión. Se describen las características radiológicas con principales malformaciones congénitas del corazón a partir del hecho clínico de la presencia o ausencia de cianosis, tomando en consideración el crecimiento de las diferentes cavidades del corazón, la posición de éste en el tórax, las relaciones de los grandes vasos y las características de la circulación venosa y arterial del pulmón. Se hace énfasis en que es posible realizar diagnósticos morfológicos bastante precisos si se analizan de manera correcta y simultánea los signos físicos, el trazado electrocardiográfico y la imágenes radiológicas de estos pacientes